Aspek Pemeriksaan Laboratorium Pada Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

Abstract

Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) adalah kelainan hematologi dimana makrofag teraktivasi di luar regulasi sistem imun yang normal. Kelainan ini merupakan sindrom hiperinflamasi yang disebabkan aktivasi berlebihan limfosit dan makrofag yang memproduksi banyak sitokin. Sindrom HLH merupakan keadaan gawat darurat pada seluruh usia. Manifestasi klinis yang tidak spesifik menyebabkan penyakit ini sering luput dari diagnosis. Seorang perempuan berusia 65 tahun datang ke IGD RS dengan keluhan utama badan terasa letih, pucat dan demam hilang timbul sejak beberapa waktu yang lalu. Pada pemeriksaan darah ditemukan pansitopenia, peningkatan D-Dimer, gangguan elektrolit, hipoalbuminemia dan peningkatan enzim hepar. Pemeriksaan Bone Marrow Punction (BMP) menunjukkan eritropoietik, granulopoietik, dan trombopoietik dalam batas normal kecuali makrofag yang mencapai 11% dan disertai hemofagositosis oleh makrofag. Makrofag yang ditemukan di BMP terlihat sedang memfagosit sel-sel hematologi seperti neutrofil segmen, neutrofil batang, trombosit, dan berbagai sel hematologi lain yang tidak dapat dipastikan jenisnya.